Síndrome de Bechet
Trastorno multisistémico que en 1937 el médico dermatólogo turco Dr. Hulusi Behçet describió por primera vez,caracterizado por una triada de signos: ulceraciones bucales y genitales recidivantes, y también con uveítis que a menudo produce ceguera.
Etiología
hoy en día se considera autoinmuneparece estar relacionada con los aloantígenos HLA-B5 y HLA-DR5
Aproximadamente en el 50 % de los casos se demuestra la presencia de anticuerpos circulantes frente a la membrana mucosa de la cavidad bucal, así como inmunocomplejos.
Epidemiología
Distribución universal pero se observa con mayor frecuencia en la zona del Mediterráneo oriental y Japón. La edad de inicio es más frecuente en la 3ª y 4ª década de la vida,en recién nacidos a los seis meses de edadCaracterísticas clínicas
*Lesiones en boca
Presencia de ulceraciones aftosas recidivantes. Habitualmente, las úlceras son
dolorosas y presentan un diámetro que oscila entre los 2 y los 10mm. Pueden ser
superficiales o profundas y presentan una base necrótica y amarillenta en la parte
central; aparecen aisladamente o en grupos, y se localizan en labios, encías,
mucosa bucal y lengua. *El paladar, las amígdalas y la laringe se afectan con poca frecuencia.
Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casos tratados, se
localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva, vagina y cervix en la
mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varón, y mucho menos
molestas en las mujeres. Por lo general, las úlceras vaginales son indoloras
y pueden detectarse mediante la exploración pélvica usual.
En los genitales
externos pueden aparecer úlceras genitales dolorosas.
*Lesiones cutáneas
También pueden aparecer afectaciones de la piel, articulares (artralgias o artritis),
del sistema circulatorio (trombosis venosa profunda) y del sistema nervioso
central.
*Lesiones oculares
La afectación ocular es la complicación más temida debido a que en ocasiones
evoluciona rápidamente hacia la ceguera. Esta a suele producirse al
inicio de la enfermedad, aunque también puede aparecer durante los primeros años
de la evolución. Además de iritis, en algunos casos de este síndrome también se
puede observar uveítis posterior, oclusión de vasos retinianos y neuritis óptica.
La
uveítis bilateral está presente en el 60-70% de los pacientes. La uveítis con
hipopion, que se consideraba como la alteración más característica del síndrome de
Behcet.
Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.
Diagnóstico
La característica principal para establecer el diagnóstico es la presencia de úlceras aftosas recurrentes. Se trata de úlceras dolorosas, poco profundas o profundas con una base necrótica central amarillenta, que aparecen en forma aislada o en brotes y se ubican en cualquier sitio de la cavidad bucal.Criterios de Dx
Tratamiento
§La enfermedad no tiene tratamiento único y definitivo.
Para las aftas se utilizan glucocorticoides tópicos e intralesionales, sucralfato y tratamientos
sintomáticos como anestésicos locales.
§Para la prevención de nuevos brotes puede usarse Colchinina a dosis de 0.6 mg/
2-3 veces al día o Talidomida a dosis de
100mg/día.
§También se puede administrar antiinflamatorios no
esteroideos y analgésicos, como la aspirina, ibuprofeno y el paracetamol para
aliviar la inflamación articular y el dolor.
§Inmunosupresores, que son tratamientos que intentan
frenar la actividad inmunológica. Se reservan para las manifestaciones graves
de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento.
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