El Síndrome de Peutz-Jeghers

El Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) 

Es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por pigmentación mucocutánea y pólipos hamartomatosos en el intestino delgado, generalmente se manifiesta en la infancia y adultez temprana, con una presentación común de obstrucción intestinal y dolor abdominal

Manifestaciones Clínicas 

Gastrointestinales 

 *Incluyen los pólipos hamartomatosos en el intestino delgado (yeyuno como el lugar más común), aunque la participación del estómago y el intestino grueso también se han descrito.

Estos pólipos suelen aparecer durante la primera década de la vida, y los pacientes inician los síntomas, a menudo, entre los 10 y 30 años. Su tamaño puede aumentar de manera significativa, provocar invaginación y obstrucción intestinal, que se manifiesta como dolor abdominal intenso, sangrado gastrointestinal y rectal con anemia. 

En una minoría de pacientes, los pólipos se han reportado en la pelvis renal, vejiga urinaria, pulmones y fosas nasales. Las presentaciones clínicas más comunes producidas por los pólipos son la obstrucción intestinal (43%), el dolor abdominal (23%), sangre en heces (14%) y expulsión de un pólipo por el ano (8%).

Mucocutánea

*Las máculas hiperpigmentadas son de color café oscuro o café-azuladas, de aproximadamente uno a cinco mm de diámetro, situadas en el borde del bermellón de los labios (94% de los pacientes), la mucosa bucal (66%), las manos (74%), y los pies (62%).

También se ha descrito pigmentación periorbitaria, perianal y genital. Presentes en más del 95% de los pacientes afectados, las máculas pigmentadas son causadas por depósitos de macrófagos cargados de melanina en la dermis y aumento de melanocitos en la unión dermoepidérmica.

Diagnóstico

 Los siguientes son criterios diagnósticos:
• Tres o más pólipos hamartomatosos benignos histológicamente confirmados.
• Cualquier número de pólipos hamartomatosos con una historia familiar de SPJ.
• Pigmentación mucocutánea con antecedentes familiares de SPJ. • Cualquier número de pólipos

Riesgo

 cáncer muy elevado que varía entre 37 y 93%, principalmente carcinoma colorrectal y cáncer de mama, seguido por cáncer de intestino delgado, estómago y páncreas, y un riesgo relativo que va desde 9.9 hasta 18%, en comparación con la población general

Tratamiento

Consiste principalmente en la vigilancia de los pólipos hamartomatosos, con dos objetivos principales: reducir la carga de pólipos y la probabilidad de complicaciones relacionadas con el pólipo, en particular la invaginación intestinal9-10, en el paciente joven, y detectar el cáncer en una etapa temprana en el adulto

Referencias bibliográficas

http://www.redalyc.org/pdf/1590/159029099009.pd

Sindrome de Bechet

Síndrome de Bechet

Trastorno multisistémico que en 1937 el médico dermatólogo turco Dr. Hulusi Behçet describió por primera vez,caracterizado por una triada de signos: ulceraciones bucales y genitales recidivantes, y también con uveítis que a menudo produce ceguera.

Etiología

hoy en día se considera  autoinmune
parece estar relacionada con los aloantígenos HLA-B5 y HLA-DR5
Aproximadamente en el 50 % de los casos se demuestra la presencia de anticuerpos circulantes frente a la membrana mucosa de la cavidad bucal, así como inmunocomplejos.

Epidemiología

Distribución universal pero se observa con mayor frecuencia en la zona del Mediterráneo oriental y Japón. La edad de inicio es más frecuente en la 3ª y 4ª década de la vida,en recién nacidos a los seis meses de edad

 Características clínicas

*Lesiones en boca

Presencia de ulceraciones aftosas recidivantes. Habitualmente, las úlceras son dolorosas y presentan un diámetro que oscila entre los 2 y los 10mm. Pueden ser superficiales o profundas y presentan una base necrótica y amarillenta en la parte central; aparecen aisladamente o en grupos, y se localizan en labios, encías, mucosa bucal y lengua. *El paladar, las amígdalas y la laringe se afectan con poca frecuencia. 

*Lesiones en genitales

Las aftas genitales se observan en más de la mitad de los casos tratados, se localizan en el glande y escroto en el varón y en la vulva, vagina y cervix en la mujer, siendo dolorosas y tardando en cicatrizar en el varón, y mucho menos molestas en las mujeres. Por lo general, las úlceras vaginales son indoloras y pueden detectarse mediante la exploración pélvica usual.

 En los genitales externos pueden aparecer úlceras genitales dolorosas.

*Lesiones cutáneas

 También pueden aparecer afectaciones de la piel, articulares (artralgias o artritis), del sistema circulatorio (trombosis venosa profunda) y del sistema nervioso central.

*Lesiones oculares

La afectación ocular es la complicación más temida debido a que en ocasiones evoluciona rápidamente hacia la ceguera. Esta a suele producirse al inicio de la enfermedad, aunque también puede aparecer durante los primeros años de la evolución. Además de iritis, en algunos casos de este síndrome también se puede observar uveítis posterior, oclusión de vasos retinianos y neuritis óptica.

La uveítis bilateral está presente en el 60-70% de los pacientes. La uveítis con hipopion, que se consideraba como la alteración más característica del síndrome de Behcet.

Los síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. Suelen provocar discapacidad que disminuye la calidad de vida.

Diagnóstico

La característica principal para establecer el diagnóstico es la presencia de úlceras aftosas recurrentes. Se trata de úlceras dolorosas, poco profundas o profundas con una base necrótica central amarillenta, que aparecen en forma aislada o en brotes y se ubican en cualquier sitio de la cavidad bucal.
Criterios de Dx

Tratamiento

§La enfermedad no tiene tratamiento único y definitivo. Para las aftas se utilizan glucocorticoides tópicos e intralesionales, sucralfato y tratamientos sintomáticos como anestésicos locales.

§Para la prevención de nuevos brotes puede usarse Colchinina a dosis de 0.6 mg/ 2-3 veces al día o Talidomida a dosis de 100mg/día.

§También se puede administrar antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, ibuprofeno y el paracetamol para aliviar la inflamación articular y el dolor.

§Inmunosupresores, que son tratamientos que intentan frenar la actividad inmunológica. Se reservan para las manifestaciones graves de la enfermedad y requieren una estricta vigilancia del tratamiento.

Referencia biibliográfica

POZO GONZALEZ, Alberto; BARBAN FERNANDEZ, Leonor; RODRIGUEZ DEL VALLE, Kenia M  y  BETANCOURT FERNANDEZ, Isolina. Síndrome de Behçet: presentación de un caso. AMC [online]. 2010, vol.14, n.6, pp. 1-7. ISSN 1025-0255.

Carcinoma Mucoepidermoide

Carcinoma Mucoepidermoide

Concepto

Se define como tumor maligno epitelial de glándulas salivales que se cree se reproduce por proliferación de células excretoras.

Se piensa que se derivan de los segmentos interlobulares del sistema de conductos salivales y poseen una estructura bifásica en la que se mezclan células epidermoides y productoras de mucosa .

Epidemiología

Características clínicas

GENERALES:

üEs un tumor sin cápsula, razón por lo cual tiende a infiltrar los tejidos vecinos y un número elevado de casos tienden a dar metástasis a los ganglios linfáticos regionales.

üBajo grado de malignidad: Crecimiento lento y asintomático de la lesión

üAlto grado de malignidad:crece rápidamente y puede producir dolor espontáneo o a la palpación como síntomas tempranos, algunos de los cuales se pueden ulcerar con facilidad

uEn glándulas menores se presentan como:

qMasas azules o rojo-púrpura, fluctuantes, de superficie lisa que a menudo son confundidas clínicamente con mucoceles.

qLos de alto grado de malignidad llegan a medir hasta de 4 cm, son masas sólidas, con pocas zonas quísticas, mal delimitadas, con infiltración a tejido adyacente.

qLos de bajo grado de malignidad son menores de 4 cm, circunscritos, con abundantes espacios quísticos mucosos.

qEn paladar se localizan principalmente en regiones de premolares y molares ( tercer molar inferior principalmente): Se detecta debido a una expansión ósea y aumento de tamaño del hueso.

qRadiográficamente: como radio transparencias uniloculares o multiloculares

uEn glándulas mayores se presentan como:

qTumefacciones mayores a 4 cm

qBorde circunscrito

qParálisis del nervio facial.

Histología

A)Tumores de grado bajo de malignidad

        Donde están presentes los tres tipos de células escamosas e intermedias, que puedan mostrar un considerable pleomorfismo y actividad miotica, las células productoras de moco son escasas y algunas veces se tiene dificultad para distinguirlas de un Carcinoma epidermoide. En estos casos se aconseja la utilización de coloraciones especiales que pongan de manifiesto la mucina producida por las glándulas salivales, tal como es musicarmin o la coloración de PAS.

B)Tumores de grado intermedio

        Muestran características que corresponden a neoplasias de bajo grado de malignidad. La formación de espacios quísticos esta presente pero son menos prominentes que en los de bajo grado, hay predominio de células intermedias, pudiéndose observar algunas, atipia acelular.

C)Tumores de grado alto de malignidad

        Consisten en islas solidad de células escamosas e intermedias, que pueden mostrar un considerable plemorfismo y actividad miotica, las células productoras las células productoras de moco son escasas y algunas veces tienen dificultad para distinguirlas de un Carcinoma epidermoide. En este casos se aconseja la utilización de coloraciones especiales que pongan de manifiesto la mucina producida por las glándulas salivales, tal como es mucircarmin o la coloración de PAS.

Tratamiento

uDepende de la localización, grado histopatológico y el estado clínico del tumor

uLos tumores de parótida que se diagnostican de manera temprana se tratan con paroditectomía subtotal con conservación del nervio facial.

uLos tumores avanzados pueden requerir remoción total de la glándula parótida con sacrificio del nervio facial, cuando se trata de la glándula submaxilar se hace remoción de la glándula.

En los Carcinomas Mucoepidermoides de las glándulas salivales accesorias, la curación del paciente se logra con la excisión quirúrgica del tumor y dejando los márgenes libres de tumor.

Pronóstico

*La sobrevida de 5 años el 95% se asocia con los tumores de bajo grado de malignidad, para los de alto grado la tasa es de 40%.

*La proporción más alta de cura de los Carcinomas Mucoepidermoides es de 25% o menos, otros autores citan 10% de recidiva en los pacientes con tumores bien diferenciados

Referencias bibliográficas

Cardesa A, Slootweg P. Pathology of the Head and Neck. Springer, 2006

Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR. Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Saunders, 1991.

Rapidis AD, Givalos N, Gakiopoulou H, Stavrianos SD, Faratzis G, Lagogiannis GA, Katsilieris I, Patsouris E. Mucoepidermoid carcinoma of the salivary glands. Review of the literature and clinicopathological análisis of 18 patient. Oral Oncology 2007; 43, 130-136.

ODONTOMA

ODONTOMA

Concepto

Es cualquier tumor de origen odontogénico, son  compuestos por tejidos de origen epitelial y mesenquimatoso bien diferenciado, en otras palabras es una proliferación en la cual las células epiteliales y mesenquimatosas presentan diferenciación completa.

Etiología

Existen dos teorías.- Malassez y Rywkind.

Malassez: Son restos paradentarios.

Rywkind: Explica una histogenia análoga al mecanismo de la odontogénesis, aunque se sugiere que el traumatismo o infección local puede conducir al desarrollo de ésta lesión.

Otras teorías.-

—Desarrollo defectuoso del germen dentario.

—Heredados genéticamente.

—Gen o interferencia mutante.

Epidemiología

—Adultos entre la segunda y tercera década de vida, sexo indistinto.

—Hay una incidencia entre el 6.7% y 73.8% de la población.

—Son más frecuentes en el hueso maxilar. 

Clasificación

•    Odontoma Compuesto: se compone de pequeñas estructuras múltiples que guardan una considerable semejanza anatómica con dientes normales.
• 
  
•   Odontoma Complejo: son aquellos en que los tejidos dentales calcificados son simplemente una masa irregular sin semejanza morfológica incluso con dientes rudimentarios.

Histología

Hallamos esmalte o matriz adamantina, dentina, tejido pulpar y cemento de aspecto normal, que pueden o no representar una relación mutua normal.

Cuando existe similitud morfológica con dientes, las estructuras suelen ser unirradiculares; La cápsula de tejido conectivo que rodea al Odontoma es similar en todo sentido al folículo que rodea un diente normal.

Características clínicas

Son detectadas durante un examen radiográfico ya que a simple vista no podemos observarlo. Sólo en casos donde:

   —Los pequeños fragmentos del odontoma se localicen en áreas interproximales y estos erupcionen cerca de las papilas interdentales o tengan una erupción ectópica.

      *El tamaño del odontoma sea muy grande y expanda las corticales ocasionando 

Características radiográficas

• Odontoma compuesto: se observa como una imagen mixta con múltiples radiopacidades que adoptan una configuración similar a dientes (dentículos), rodeados por un halo radiolúcido.

• Odontoma complejo: se observa como una masa radiopaca irregular, única o múltiple, con un halo  radiolúcido.

Riesgos

—Puede detener la erupción de los dientes permanentes.

—Desplaza los dientes adyacentes.

—Posibilidad de degeneración quística o ameloblástica por la presencia de restos epiteliales.

Tratamiento

Enucleación quirúgica

Referencias bibliográficas

—Torres T.Y., Gonzáles Z. M., Perera L. R., García U.M., Rosas M. A. ODONTOMA.2008. 1-11. Disponible en: http://www.germisolipn.com/wp-content/uploads/2010/10/Archivo-N%C2%B0-27-Odontoma-2-casos-cl%C3%ADnicos.pdf.

—Amado C.Y., Gargallo M. J., Berini A. L., Gay E. C. Revisión de 61 casos de odontoma. Presentación de un odontoma complejo erupcionado. Med. Oral. Barcelona España. 2003; (8): 366-373.

—Aparicio L. J., Sánchez S.R., Dominguez M. F. Odontomas. Cient. Dent. España. 2011; 8 (3): 205-2011.
 

Quiste

QUISTE

Concepto

Es una cavidad patológica revestida por un epitelio plano estratificado con un contenido líquido, semisólido o gas, el cual es aséptico.

Estructura

• Cavidad o Luz
• Revestimiento
• Pared exterior o revestimiento

Se reconocen grupos de restos epiteliales como origen de lo quistes odontogénicos

1. Restos de Malassez, remanentes de la vaina de Hertwing, en la membrana periodontal
2. Epitelio reducido del esmalte, que cubre la corona de un diente no erupcionado después de completar la amelogénesis.
3. Remanentes de la lámina dental, que quedan en los maxilares después de la iniciación del órgano del esmalte
4. Posiblemente la capa basal del epitelio oral. La degeneración quística del órgano del esmalte también ha sido considerado.

Mecanismo de Crecimiento

• Crecimiento Mural; por multiplicación de células epiteliales
• Crecimiento Hidrostático
• Factores de reabsorción ósea por actividad enzimática

CLASIFICACIÓN DE QUISTES MAXILARES (OMS-1992)

Del desarrollo

ODONTOGÈNICOS

• Quite gingival del recién nacido (perlas de epstein)
• Quiste dentígero
• Quiste de erupción
• Quiste periodontal lateral
• Quiste gingival del adulto
• Quiste odontogénico glandular
• Quiste odontogénico-----> tumor

NO ODONTOGÉNICOS

• Quiste del conducto nasopalatino
• Quiste nasolabial

INFLAMATORIOS

• Quiste radicular: apical, lateral, residual
• Quiste paradental. (colateral inflamatorio, bucal mandibular infectado)

QUISTE DENTÍGERO

Referencias Bibliogràficas

Regezi JA, Sciubba JJ. Patologìa bucal, tercera Ediciòn. México, McGraw-Hill Interamericana, 1999. 

https://ericarodriguezmendez.wordpress.com/category/quistes-odontogenos/page/2/

http://patoral.umayor.cl/patoral/?p=1796